Försämrad lungfunktion vid sklerodermi kan bromsas

Av på 22 maj, 2019
Arkivbild.

Försämrad lungfunktion hos patienter med sklerodermi kan bromsas med mer än 40 procent om de behandlas med nintedanib jämfört med placebo, visar en ny studie. (1) För närvarande finns ingen godkänd behandling mot försämrad lungfunktion vilket på sikt kan vara ett livshotande tillstånd och det amerikanska läkemedelsverket FDA ska därför behandla frågan om godkännande med förtur. Resultaten är publicerade i den ansedda vetenskapliga tidskriften The New England Journal of Medicine.

Systemisk skleros (sklerodermi) är en autoimmun obotbar sjukdom som innebär att immunförsvaret felaktigt riktar in sig mot kroppsegen vävnad. Vid sklerodermi produceras abnormt stora mängder bindväv i hud, blodkärl och inre organ vilket gör dem stela och mindre elastiska (fibrotisering). Omkring 25 procent av patienterna utvecklar starkt försämrad lungfunktion på grund av bindvävsinlagring (ILD) inom tre år (2) med symtom som andfåddhet och torrhosta.

I den nu aktuella internationella fas III-studien (Senscis) ingick 576 sklerodermipatienter med ILD som behandlades med antingen nintedanib eller placebo. Effektmåttet var försämringen av FVC*, ett etablerat mått på lungfunktion, under 52 veckor. Resultaten visar att nintedanib bromsade försämringen med 44 procent jämfört med placebo. Den vanligaste biverkningen var diarré.

Nintedanib är redan godkänt i mer än 70 länder för behandling av idiopatisk lungfibros (IPF). Ansökan om godkännande även för behandling av försämrad lungfunktion vid sklerodermi har lämnats in till både FDA och den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA.

-Sklerodemi kan vara en allvarlig sjukdom och det finns få behandlingsmöjligheter mot fibrotisering av hud och lungor. När en patient avlider av sin sjukdom beror det oftast på att sjukdomen angripit lungorna. Därför är dessa resultat så välkomnande och då detta är första gången antifibrotisk terapi visar effekt i denna systemsjukdom öppnar det upp för fler användningsområden på sikt samt stimulerar till ytterligare läkemedelsutveckling, säger Roger Hesselstrand,docent och överläkare i reumatologi vid Skånes universitetssjukhus, Lund.

Fakta Sklerodermi
I Sverige beräknas minst 2000 personer ha sklerodermi och drygt 100 insjuknar varje år. Sjukdomen är fyra gånger vanligare bland kvinnor än män och bryter oftast ut i 40 till 50-årsåldern. Det finns två huvudgrupper. Vid begränsad sklerodermi drabbas främst händer, underarmar och underben av fibrosbildning som gör huden stel och förtjockad. Vid diffus sklerodermi, den svårare formen som drabbar omkring var fjärde patient, uppträder fibrotisk förtjockning av huden på extremiteter, bål och med ökad risk för att även de inre organen påverkas. Vid båda formerna kan även huden i ansiktet, i synnerhet runt munnen, vara förtjockad. Sjukdomen kan inte botas men symtomen lindras genom att dämpa inflammationen och förbättra cirkulationen. Det är viktigt med så tidig behandling som möjligt. (3)

*FVC är ett mått på den totala volym luft man orkar blåsa ut med full kraft efter ett djupt andetag.

  • 1Presenterad vid American Thoracic Society (ATS) internationella konferens i Dallas, USA, 20 maj. Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med 2019; doi:10.1056/NEJMoa1903076
  • 2McNearney TA et al. Arthritis Rheum, 2007;57(2):318-326.
  • 3Socialstyrelsen.

Hälsa | Regionalt
Örebronyheter

Du måste logga in för att lämna kommentarer Logga in